o الجين المؤثر (TRPP1) TRPP2 موجودة على الصبغي "16".

o هو الأكثر انتشارا من الحالات 90% ، ولكنه الأقل خطورة

o نسبة حدوثه حالة الكل ألف شخص في أمريكا

o تظهر ألأعراض في عمر متأخر 30-40 سنة، ولكن يمكن أن تظهر الأعراض في عمر مبكر

في المراحلِ المبكّرةِ مِنْ المرضِ، تُكبّرُ الأكياس ببطء شديد، ولا تظهر أي أعراض، وعندما تضغط تلك الأكياس على الكليةَ وتَتدخّلُ في وظيفةِ الكليةِ، يُؤدّي إلى ارتفاع ضغطِ الدمّ المُزمنِ وخلل في وظيفة الكليةِ، ضغط الأكياس قَدْ تُؤدي لزيَاْدَة إنتاجِ الهرمون الذي يُحفّزُ إنتاجَ خلايا الدمِّ الحمراءِ ، مما يُؤدّي إلى زيادة خلايا الدمِّ الحمراءِ، بدلاً مِنْ فقرِ الدم المتوقّعِ لمرضِ الكليةِ المُزمنِ. ,قد يحدث نزف في أحد الأكياس يُمْكِنُ أَنْ يُسبّبَ ألمَ في الخاصرة،مع ارتفاع ضغط الدم الذي يصعب السيطرة عليه. يَسُوءُ المرضُ ببطء، يُؤدّي إلى فشلِ الكليةِ النهائيِ في النهاية.

الأعراض و العلامات

غالبا لا يشكو المريض من أي إعراض حتى يصبح عدد وحجم الأكياس كبير، وعادة تظهر إعراض المرض بعد سن الأربعين، وأهم إعراض المرض هي:

o وجود كتل من خلايا متجمعة على الكلى والبطن يمكن لمسها باليد

o ارتفاع ضغطَ الدمّ

o النزيف البولي

o ألم في الخاصرة - البطن

o علامات الفشل الكلوي

o وجود تكيس في أعضاء أخرى مثل: الكبد، البنكرياس، الخصيتين

o تمدد أوعية دموية في الدماغ َ ، الشرايين الرئيسة وعندما يشكو مريض مصاب ب ADPKD من بداية مرض مفاجىء او من صداع شديد هنا يجب علينا ان نستبعد حدوث تمزق في BERRY ANEURYSM

o أصوت غير طبيعية للقلب تظهر قصورِ الشريان الأبهريِ أَو القصورِ التاجيِ.

o تحليل البول قَدْ يظهر وجود بروتينَ أَو دمَّ .

o فحص صورة الدم قد يظهر أما ارتفاع أو انخفاض في كرات الدم الحمراء

الأعراض الإضافية التي قَدْ تُرتَبطُ بهذا المرضِ يَتضمّنُ:

حالات غير طبيعية للأظافر،

الحيض المؤلم،

ألم المفاصل،

الدوخة

 

اذا تريد أن تعرف المعلومات الأكثر, يمكن أن ترسل البريد الاكتروني إلى : kidneyhospital-china@hotmail.com